Alveolair wekedelensarcoom. Epithelioïde sarcoom

Ontsteking

Alveolair wekedelensarcoom is een kwaadaardige tumor van controversiële oorsprong. De favoriete lokalisatie van de tumor is het zachte weefsel van het voorste oppervlak van de dij, de voorste buikwand, het laterale oppervlak van de nek. Geslacht en leeftijd doen er niet toe.

Macroscopisch wordt het alveolaire weke delen sarcoom vertegenwoordigd door een grote zachte knoop met een kenmerkende bruinachtige tint. De capsule is vaag of afwezig.

Histologisch onderzoek van het alveolaire weke delen sarcoom heeft een organoïde structuur met nesten van grote veelhoekige cellen met centraal geplaatste afgeronde kernen. Het cytoplasma van deze cellen is vaker eosinofiel, maar cellen met fijnkorrelig of gevacuoliseerd cytoplasma kunnen voorkomen. Het bevat een PAS-positief diastazoresistent kristalloïde materiaal. Sommige longblaasjes zijn volledig gevuld met tumorcellen, in andere cellen bevinden zich rond de periferie en het centrale deel van de longblaasjes is gevuld met een amorfe of fijnkorrelige stof. Het stroma tussen de alveolaire celclusters bevat een groot aantal capillairen. Met een speciale kleuring worden argyrofiele vezels gevonden die verweven zijn rond individuele longblaasjes zoals koppelingen.

De differentiële diagnose van alveolair sarcoom in de alvleesklier wordt uitgevoerd met kankermetastasen (voornamelijk celcel in de nieren), evenals met synoviaal sarcoom.

Ongetwijfeld worden alveolaire sarcoom met zachte weefsels - een kwaadaardige tumor, recidieven en metastasen vaak na 5-15 jaar gevonden.

Epithelioïde sarcoom

Epithelioïde sarcoom (ES) werd voor het eerst beschreven in 1970 in een overzicht van 62 gevallen van een bepaalde vorm van sarcoma, ten onrechte gediagnosticeerd als een chronisch ontstekingsproces, necrotiserend granuloom of plaveiselcelcarcinoom van de huid. Het lijkt ook op synoviaal sarcoom en grootcellig sarcoom van de peesmantel. Histogenese van de tumor is niet duidelijk.

Een aantal auteurs associëren de oorsprong met een pluripotente mesenchymale cel, histiopitis, synoviale cel, fibroblast, myofibroblast of synoblast mesenchymale cel. In het bijzonder bevestigt de ultrastructurele studie de histiocytische oorsprong van epithelioïde sarcomen. en immunohistochemisch - de oorsprong van de tumor van de pluripotente mesenchymale cel. Onlangs gaf een uit ES gegroeide cellijn aanleiding tot klonale subpopulaties die verschillende cellulaire fenotypen tot expressie brachten: één celtype was positief voor vimentine, dat de mesenchymale oorsprong van de tumor bevestigt, de andere voor cytokeratine (bewijs van de epitheliale oorsprong), de derde, zowel voor vimentine als en neurofilamentproteïnen, wat een gemengde mesenchymale en neurale oorsprong van de tumor impliceert.

In één onderzoek met chromosomale analyse van epithelioïde sarcoom werd in 64% van de gevallen aneuploïdie gedetecteerd en in de andere - een stabiel gehalte aan diploïde DNA; divisies van de korte arm van chromosoom 1, trisomie 2 en een mutatie in het N-ras-oncogen (in afwezigheid) van N-ras amplificatie worden genoteerd, maar de rol ervan in epithelioïde sarcoom is niet gedefinieerd; meest recent ontdekte een epithelioïde sarcoom klonale translocatie [t (8; 22) (q22; ql 1)], inclusief hetzelfde deel van chromosoom 22, dat in de meeste gevallen van Ewing's sarcoom is beschadigd.

De frequentie van epithelioïde sarcomen in de algemene structuur van weke delen sarcomen wordt geschat op ongeveer 1%. Dit is het meest voorkomende wekedelensarcoom van de hand. ES heeft vooral betrekking op jonge mensen. De leeftijd van de patiënten varieert van 4 tot 90 jaar, gemiddeld 23 jaar; 74% van de patiënten is tussen de 10 en 39 jaar oud. De tumor komt vaker voor bij mannen (1,8: 1), hoewel het bij kinderen even vaak voorkomt bij mannen van beide geslachten. In 20% van de gevallen vindt een neoplasma plaats op de plaats van een eerder letsel.

Epithelioïde sarcoom is meestal gelokaliseerd in de bovenste (58-68%) of lagere (27%) ledematen, meestal in hun distale gebieden, minder vaak in de romp, hoofdhuid, moeilijk gehemelte, baan, vulva, penis. Meestal is het een solitaire dichte dermale of subcutane formatie, soms verzweerd. Minder vaak worden meerdere knooppunten gedefinieerd. Een tumor wordt vaak geassocieerd met vezelachtige structuren (peesmantels, neurovasculaire bundels, gewrichtscapsule). Het is asymptomatisch totdat het de distale zenuw begint te comprimeren; slechts 22% van de patiënten klagen over pijn of overgevoeligheid in het neoplasma.

Het beloop van epithelioïde sarcomen. Epithelioïde sarcomen groeien erg langzaam. Recidieven en metastasen van ES verschijnen als meerdere knooppunten. Metastasen kunnen de eerste klinische manifestatie van de ziekte zijn. De tumor verspreidt zich over de lengte van de pezen, fascia of periosteum, metastaseert lymfogeen en hematogeen. Metastasen in epithelioïde sarcoom komen voor in ongeveer 45-50% van de gevallen, waaronder 48% van de gevallen in regionale lymfeklieren, in 25% van de gevallen in de longen, in 10% in de huid van de hoofdhuid, in 6% in andere huidpleisters; veel minder vaak beïnvloeden ze de dura mater, lever, botten, hersenen, pancreas, nieren, schildklier en dikke darm. De levensverwachting na detectie van ES-metastasen varieert van enkele maanden tot 8 jaar of langer.

Alveolair wekedelensarcoom

Alveolair weke delen sarcoom (alveolaris; Latijns alveolusgat, cel: sarcos van Grieks vlees) is een zeldzame, langzaam groeiende kwaadaardige tumor van zachte weefsels met onbekende etiologie. Beïnvloedt vetweefsel, spieren en zenuwen. Meestal ontwikkelt het zich bij kinderen, maar kan verschijnen bij volwassenen. In tegenstelling tot andere sarcomen kan alveolair sarcoom metastaseren naar de hersenen. Alveolair sarcoom is het minst voorkomende type sarcomen en vertegenwoordigt ongeveer 0,2-1% van het totale aantal tumoren van dit type.

Typische klinische symptomen: een pijnloze formatie op de dij of de bil, kan soms voorkomen op de romp, arm of hoofd. Soms kan een tumor pijn veroorzaken door uitrekking van het omringende weefsel, wat moeilijkheden bij het bewegen kan veroorzaken. Het neoplasma is zacht en groeit langzaam. Bij kinderen verschijnt alveolair sarcoom meestal op het hoofd of de nek en bij volwassenen op de dij of de bil.

Ondanks de relatief trage aard van tumorgroei, ontwikkelt 79% van de patiënten metastasen met een hoge mate van resistentie tegen conventionele chemotherapeutische geneesmiddelen. De ontwikkeling van therapeutisch resistente metastasen verhoogt de mortaliteit.

Klinische manifestaties

Alveolair wekedelensarcoom wordt meestal gepresenteerd als een zachte, pijnloze, langzaam groeiende massa die zelden functionele beperkingen veroorzaakt. Bij volwassenen is het meestal gelokaliseerd in de onderste ledematen en bij kinderen gebeurt het in het hoofd en de nek. De literatuur beschrijft gevallen van alveolair sarcoom in het vrouwelijke geslachtsorgaan, borstklieren, blaas, gastro-intestinale tractus en botten. Deze tumoren worden zeer actief gevoed door de regionale vaten, soms lijkt de tumor op een pulserende tumor.

Vanwege de bijna volledige afwezigheid van symptomen van de ziekte, zoeken veel patiënten onderzoek in een stadium waarin al uitzaaiingen zijn opgetreden: in de longen, botten, het centrale zenuwstelsel of de lever.

Dankzij het onderzoek van het MD Anderson Cancer Center (VS, Texas) werd geconstateerd dat hersenmetastasen bijna altijd worden gevonden in combinatie met uitzaaiingen in andere gebieden.

Alveolair sarcoom kan lang onopgemerkt blijven voordat het wordt gediagnosticeerd. Wanneer de tumor groot wordt, begint het druk uit te oefenen op het omliggende weefsel. Symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en kunnen de volgende zijn:

  • Pijnloos zwelling op het been, de bil, nek of borst
  • kreupelheid
  • Verlaagd bewegingsbereik met benen en armen
  • Spierstijfheid

diagnostiek

Nauwkeurige diagnose en juiste behandeling van deze ongebruikelijke tumor vereist een hoog niveau van klinische alertheid. Als klinische of radiologische interpretaties dubbelzinnig zijn, wordt een biopsie gebruikt om alveolair weke delen sarcoom te onderscheiden van arterioveneuze malformatie. Biopsie is de snelste manier om een ​​diagnose te stellen van alveolair weke delen sarcomen: het nemen van kleine monsters van het aangetaste weefsel voor onderzoek onder een microscoop.

Artsen kunnen biopsiemonsters gebruiken om cellen te controleren op chromosomale veranderingen (ongebalanceerde translocatie met betrekking tot chromosoom 17). Als een resultaat wordt het gen ASPSCR1-TFE3 gevormd. Detectie van deze veranderingen bevestigt de diagnose.

Demonstratie van uniforme en sterke nucleaire reactiviteit, die de aanwezigheid en synthese van ASPSCR1-TFE3 bevestigt

Omdat alveolair sarcomen langzaam groeien en meestal geen uitgesproken symptomen veroorzaken, hebben veel mensen lang geen idee van de aanwezigheid van deze tumor.

In de regel ondergaan patiënten gespecialiseerde beeldvormingstechnieken, zoals computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de primaire tumor. CT-scan van de borst wordt meestal uitgevoerd om de aanwezigheid van longmetastasen te bepalen. Magnetic Resonance Imaging toont een hoge intensiteit van het signaal van de tumor op T1- en T2-gewogen beelden.

A: Computertomografie van het hoofd van een 26-jarige vrouw met alveolair weke delen sarcomen en metastasen in het rechter pariëtale bot van de schedel. Epidurale uitbreiding (rode pijl).
B: dezelfde patiënt met metastasen in het linker atrium en de bovenste longader

Aanvullende onderzoeksmethoden kunnen worden voorgeschreven om sarcoom in andere delen van het lichaam te bepalen. Het is vermeldenswaard dat het alveolaire weke delen sarcoom niet naar de lymfeklieren beweegt, maar door het bloed naar de longen of andere delen van het lichaam reist.

Behandeling van alveolair sarcoom

Therapeutische behandeling kan de gecoördineerde inspanningen vereisen van een team van specialisten die gespecialiseerd zijn in de diagnose en behandeling van kanker. Gezien de zeldzaamheid van deze ziekte, wordt aanbevolen om te worden behandeld in speciale centra voor de behandeling van sarcomen.

Specifieke therapeutische procedures en interventies kunnen variëren afhankelijk van vele factoren, zoals lokalisatie, stadium, mate van maligniteit, de aanwezigheid van metastasen, de leeftijd van de patiënt, algemene gezondheid en andere factoren. Beslissingen over het gebruik van specifieke maatregelen moeten door artsen worden genomen na een eerste bespreking met de patiënt van alle voordelen en risico's van behandeling.

Chirurgie is de standaardbehandeling voor alveolair sarcoom. De identificatie van het ASPSCR1-TFE3-gen biedt echter nieuwe mogelijkheden voor behandeling. Onderzoekers onderzoeken gerichte medicijnen die zijn ontworpen om dit abnormale gen te blokkeren.

Gerichte medicijnen hebben minder ernstige bijwerkingen dan traditionele chemotherapie. Er zijn verschillende nieuwe geneesmiddelen die momenteel worden bestudeerd in klinische onderzoeken om alveolair sarcoom te bestrijden:

  • pazopanib
  • aksitinib
  • pembrolizumab
  • tsediranib
  • perifosin
  • sunitinib

Onderzoekers werken aan andere nieuwe methoden voor de behandeling van weke delen sarcomen: angiogeneseremmers blokkeren de groei van bloedvaten in tumoren, nieuwe geneesmiddelen voor chemotherapie, immunotherapie en biologische therapie.

Straling voor en na een operatie wordt vaak gebruikt om de kans op terugval te minimaliseren. Dit kan worden bereikt door de stralingsbundel naar de tumor te richten. Zonder tekenen van metastasen in de longen of in andere delen van het lichaam, wordt chemotherapie niet aanbevolen! Helaas vermindert chemotherapie na een operatie het risico op een tumor niet, zoals kan worden opgemerkt bij borstkanker of darmkanker.

Radicale resectie is de beste behandeling voor lokale ziekte. Ondanks het verschijnen van metastasen

bij 79% van de patiënten is de algehele overleving na 5 jaar 45-88%. Er is geen significante toename in overleving door het gebruik van conventionele chemotherapie bereikt.

vooruitzicht

Alveolair wekedelensarcoom is een zeer zeldzame tumor en het is helaas niet gelukt om grootschalige onderzoeken uit te voeren. De prognose is slecht en de ziekte is vaak dodelijk. Zelfs alveolaire weke delen sarcoom vordert langzaam, het zal fatale gevolgen hebben.

Totale overleving voor alveolair sarcoom: 45-80% tot 20 jaar en 15% na 20 jaar. Kinderen hebben de neiging langer met een tumor te leven dan volwassenen.

Het lage niveau van overleving kan worden verklaard door het feit dat de ontwikkeling van een tumor niet gepaard gaat met ernstige symptomen, terwijl het vrij snel metastaseert in andere weefsels.

bevindingen

Alveolair wekedelensarcoom is een zeldzaam type wekedelensarcoom dat meestal voorkomt bij baby's. Het wordt gekenmerkt door een onderscheidend histologisch uiterlijk en specifieke moleculair genetische afwijkingen. De voorspelling is slecht. Identificatie van chromosomale translocaties leverde niet alleen belangrijke informatie op over de pathogenese van deze ziekte, maar ook gericht op de ontwikkeling van moleculair gerichte therapie. De resultaten van de meeste bekende onderzoeken maken duidelijk dat de gevoeligheid voor chemotherapie minimaal is en dat resectie een belangrijke rol speelt bij de behandeling van een tumor. Het verschijnen van metastasen op afstand is een vrij algemeen ziektebeeld.

De huidige behandelingsrichtlijnen zijn gebaseerd op zeer beperkte klinische gegevens. Tegelijkertijd zijn nieuwe moleculair gerichte geneesmiddelen: anti-angiogene geneesmiddelen en tyrosinekinaseremmers de meest veelbelovende in de behandeling.

Wekedelensarcoom: wat is het gevaar van een tumor en kan het genezen worden?

Er zijn verschillende soorten kwaadaardige tumoren. Een van deze zijn sarcomen - een groep kwaadaardige tumoren gevormd uit onrijpe bindweefselstructuren.

Cellen, die de basis vormen van het kwaadaardige proces, kunnen zich in elk deel van het menselijk lichaam bevinden. Een van de zeldzame variëteiten van dergelijke tumoren is wekedelensarcoom.

Concept en variëteiten

Het aandeel van zachte sarcomen is goed voor ongeveer 1% van het totale aantal tumoren. Dergelijke kwaadaardige tumoren met dezelfde frequentie worden gevonden bij patiënten van beide geslachten van de 20-50-jarige leeftijdsgroep.

Gemiddeld, weke delen sarcoom vond er een man in een miljoen. weke delen bevatten vetweefsel en pezen, bindweefsel laag en fascia, synoviaal weefsel en dwarsgestreepte spieren, enz. Het is in deze weefsels worden gevormd en sarcomen.

Deze foto laat zien hoe een weke delen sarcoom eruit ziet.

Zachtheidssarcomen worden in vele variëteiten ingedeeld:

Weke delen sarcomen worden geclassificeerd volgens de mate van maligniteit. Tumoren met een lage maligniteit onderscheiden zich door een hoge differentiële index en een onbetekenende bloedtoevoer: ze hebben weinig kankercellen en necrotische foci, maar veel stroma.

Sterk maligne sarcomen hebben een lage differentiatie in de natuur met actieve celdeling. Bloedvoorziening wordt actief ontwikkeld, het bevat veel necrotische foci en kankercellen, maar het stroma is klein.

Om aan te raken zijn dergelijke formaties geleiachtig, zacht of dicht, meestal van een enkel karakter, hoewel de vorming van een meervoudige tumor niet is uitgesloten.

Risicofactoren en ontwikkelingsstadia

Significante oorzaken van sarcoom zijn nog niet vastgesteld, hoewel artsen een lijst van factoren hebben geïdentificeerd die dergelijke tumorprocessen veroorzaken:

  1. Genetische afwijkingen en aandoeningen zoals Gardner syndroom of Werner, intestinale polyposis, tubereuze sclerose syndroom Basal cel nevus, enz.;
  2. Virale etiologie zoals herpes of HIV;
  3. Carcinogene effecten van chemicaliën;
  4. Immunodeficiëntietoestand van aangeboren of verworven aard;
  5. Agressieve effecten van het milieu (ongunstige ecologie, straling, schadelijke productie, enz.);
  6. Frequent trauma;
  7. Misbruik van steroïde anabole steroïden en andere medicijnen;
  8. Pre-carcinomateuze aandoeningen zoals neurofibromatose, deformatie van osteitis, enz.

Zacht weefsel kanker ontwikkelt zich in verschillende stadia:

  • In de eerste fase heeft de tumor een laag maligniteitscijfer en niet metastaseren;
  • In de tweede fase van ontwikkeling groeit de tumor tot 5 cm;
  • In het derde stadium groeit de tumor meer dan 5 cm, metastase wordt waargenomen in de regionale lymfeklierstructuren;
  • In stadium 4 wordt de tumor gekenmerkt door actieve metastase naar verre weefsels.

Symptomen van wekedelensarcoom

Milde-weefselsarcoom impliceert een verscheidenheid aan verschillende tumoren, maar ze hebben ook veel voorkomende symptomen:

  1. Constant gevoel van vermoeidheid, zwakte, overmatige vermoeidheid;
  2. Scherp en intens gewichtsverlies;
  3. Met de ontwikkeling van het tumorproces wordt de kanker gevisualiseerd en kan deze worden opgemerkt zonder gebruik te maken van diagnostische apparaten;
  4. Pijnsyndroom Een dergelijk teken wordt beschouwd als een tamelijk zeldzaam symptoom en treedt op wanneer het tumorproces de zenuwuiteinden beïnvloedt;
  5. Huidbedekking over de tumor verandert vaak van schaduw en zweer.

Gewoonlijk manifesteren alle bovenstaande symptomen zich in de late stadia van de pathologie, wanneer er geen kans meer is voor herstel en leven bij patiënten.

In ongeveer de helft van de gevallen is de tumor van zacht weefsel gelokaliseerd op de benen, vaak in het dijgebied. Op de handen van dit soort sarcoom wordt in een kwart van de gevallen gevonden en de resterende 25% is gelokaliseerd in de romp, nek of kop.

Extern is het weke delen sarcoom een ​​knobbelige of gladde knoop, zonder een capsule, van verschillende consistentie. Bijvoorbeeld dicht - fibrosarcoom, zacht - liposarcoom of angiosarcoom en gelei - myxoma.

Tekenen van femorale lokalisatie

Femorale sarcoom kunnen worden gevormd uit elk type weefsel in het vakgebied - van bloedvaten, verbindingselementen, spier en fascia, enzovoort.

Als de tumor groeit tot een significante omvang, de kankerpatiënten beginnen te symptomen zoals obscherakovye malaise en zwakte, uitputting, vermoeidheid en subfebrile temperatuur indicatoren ervaren.

diagnostiek

Diagnose van pathologie begint met een medisch onderzoek, waarbij de oncoloog anamnese zal verzamelen en de aanwezigheid van externe kankertekens zoals uitputting, bleekheid, enz.

Als het tumorproces een hoge maligniteit heeft, gaat de kanker meestal gepaard met bedwelmingsverschijnselen zoals hyperthermie, gebrek aan eetlust, overgevoeligheid en zwakte.

Vervolgens wordt de patiënt doorverwezen naar aanvullende onderzoeken:

  • Laboratoriumdiagnose. Bestaat uit een verscheidenheid aan bloedtesten, cytogenetische analyse, histologie en biopsie;
  • X-ray onderzoek;
  • Computertomografie;
  • Echografie diagnose, etc.

In ongeveer 80 van de 100 gevallen, matigt zacht weefsel kanker hematogeen in de lever en longweefsels. Daarom worden, in het proces van diagnose, in deze organen de secundaire foci van het kwaadaardige tumorproces het vaakst gedetecteerd.

Behandeling bij volwassenen en kinderen

Zacht weefselsarcoom wordt als een tamelijk ernstige en gevaarlijke diagnose beschouwd. Vergeleken met traditionele vormen van kanker worden sarcomen beschouwd als de meest agressieve en vroege metastasen.

behandelingsoptie is individueel gekozen het panel van artsen. De moeilijkheid van de behandeling ligt in het feit dat zelfs de verwijdering van het onderwijs op de eerste fase van de ontwikkeling garandeert geen 100% genezing, omdat sarcomen steeds terug komen, die vaak optreedt na een paar maanden na verwijdering.

De enige manier om radicaal een tumor te behandelen is een operatie.

Verwijdering van primaire haarden futlyarnoy gebaseerd op het principe dat de formatie die groeit in het bijzondere geval van de capsule of fascia en spier weefsel wordt verwijderd samen met de capsule.

Het komt voor dat een dergelijk principe niet in bepaalde situaties kan worden toegepast, waarna de verwijdering plaatsvindt op basis van het zonaliteitsbeginsel, wanneer zones van gezonde weefsels rondom de tumor worden verwijderd. Deze aanpak is noodzakelijk om herhaling te voorkomen. Als de tumor wordt gekenmerkt door uitgebreide lokalisatie, zal de patiënt een ledemaat worden geamputeerd.

Soms, na chirurgische behandeling of wanneer de formatie niet kan worden gebruikt, wordt chemotherapie of bestraling voorgeschreven.

Stralingstherapie speelt een preventieve rol, omdat het de kans op hernieuwde ontwikkeling van de tumor verkleint. Bestraling wordt uitgevoerd vóór de operatie om de procedure van chirurgische ingreep te vergemakkelijken, evenals om de waarschijnlijkheid van herhaling te verminderen.

Meestal gebruikt chemotherapie geneesmiddelen zoals Ifosfamide, Vincristine, Doxorubicine, Etoposide, Cisplatine, Cyclofosfamide en combinaties daarvan.

Voorspelling van patiëntoverleving

Sarcoom is vrij moeilijk te voorspellen, omdat de uitkomst van een pathologie wordt beïnvloed door veel factoren zoals het stadium van het proces en de mate van de maligniteit, de reactie van de tumor op de behandeling, de aanwezigheid van metastasen, enz.

Wanneer een tumor wordt gedetecteerd in stadium 1-2, zijn de projecties voorwaardelijk gunstig en bedraagt ​​het overlevingspercentage ongeveer 50-70%, omdat er een hoog risico op terugkerende kanker blijft bestaan.

In de meeste klinische gevallen wordt wekedeltekanker, gedetecteerd in het stadium van de metastasevorming, gekenmerkt door negatieve voorspellingen, omdat de 5-jaarsoverleving niet meer is dan 15% van de patiënten.

Video over prestaties in medicamenteuze behandeling van weke delen sarcomen:

Alveolair sarcoom

Alveolair wekedelensarcoom is een zeldzame vorm van kwaadaardige tumoren die zich vaak bij kinderen ontwikkelt. Meestal is de laesie gelokaliseerd in de weefsels van de onderste ledematen, minder vaak - in het bovenste deel van het lichaam. Alveolair sarcoom vroeg omvat het vaatweefsel in het kankerproces en verspreidt gemakkelijk de kankercellen in de bloedstroom, wat leidt tot verschillende complicaties en zelden eindigt met een gunstige prognose.

Beschrijving en statistieken

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1952 door patholoog Christopherson. Pathologie komt zelden voor - in 15% van de gevallen bij alle sarcomen van kinderen en slechts 1% van de gevallen bij volwassenen.

Een tumor wordt gekenmerkt door langzame groei en ontwikkeling van spieren, bloedvaten, zenuwuiteinden en zelfs botten. Maar tegelijkertijd is de oorsprong ervan nog steeds onduidelijk. In het menselijk lichaam kan het onmerkbaar tot 10 jaar of langer aanwezig zijn, geleidelijk groter wordend en naburige weefsels van elkaar verwijderen, maar geen ongemak veroorzaken. Daarom wordt alveolair sarcoom gekenmerkt door dergelijke primaire kenmerken als een pijnloos neoplasma, dat de motoriek gedurende een bepaalde tijd beïnvloedt.

De naam "alveolair" geeft de histologische kenmerken van de tumor aan. Microscopisch onderzoek, experts merken op dat de structuur vergelijkbaar is met de longblaasjes - luchtbelletjes in de longen. Natuurlijk is deze gelijkenis alleen extern.

ICD-10-code: C49 Maligne neoplasma van zachte en andere soorten bindweefsel.

Oorzaken en risicogroep

De oorsprong van alveolair sarcoom is nog steeds niet met zekerheid bekend. Maar bij het uitvoeren van onderzoek hebben experts bepaalde genetische problemen geïdentificeerd die kunnen leiden tot de ontwikkeling van een kwaadaardig proces in zacht weefsel en andere anatomische structuren. Alveolaire sarcoom is in staat om translocatie-afwijkingen tussen 10 en 17 paren chromosomen te provoceren. Tegen deze achtergrond vindt de combinatie van twee genen die mutante eiwitfracties synthetiseren plaats.

Dit eiwit kan niet worden gedetecteerd in normale weefsels van het lichaam, maar het is aanwezig in de structuur van alveolair sarcoom, wat dit verband verklaart.

De ziekte wordt waargenomen bij mensen van elke leeftijd, ongeacht geslacht en ras, maar vaker omvat de risicogroep kinderen en adolescenten, inclusief baby's.

Deskundigen zijn van mening dat de kans op alveolair sarcoom toeneemt in de volgende gevallen:

  • genetische defecten;
  • het gebruik van verdovende middelen, met name cocaïne;
  • binnendringen van marihuana met moedermelk in het lichaam van een kind;
  • de aanwezigheid van kankerverwekkende componenten in voedsel;
  • Costello-syndroom;
  • neurofibromatose;
  • nunanovy syndroom.

symptomen

Alveolair wekedelensarcoom is een pijnloze tumor, die geleidelijk groeit en de aangrenzende anatomische structuren vangt. Een tumor kan een enorme omvang bereiken, vooral als het gaat om heup- en retroperitoneale laesies, maar het veroorzaakt geen aanzienlijk ongemak en beïnvloedt zelden de motoriek.

Volgens de statistieken wordt alveolair sarcoom als volgt in het lichaam verdeeld:

  • dij, liezen en billen - 46%;
  • torso - 18%;
  • retroperitoneale ruimte - 13%;
  • handen - 13%;
  • nek en hoofd - 9%.

Op het moment van de initiële diagnose zelden waargenomen verre metastatische veranderingen. Meestal ontwikkelen ze zich met diepe weefselschade en met hoogwaardige sarcomen. In regionale lymfeklieren wordt metastase praktisch niet gedetecteerd.

TNM International System Classification

Beschikbare histologische gegevens die nauwkeurig het stadium van alveolair sarcoom bepalen, stellen artsen in staat de optimale behandelingsstrategie te kiezen. Voor dit doel is classificatie volgens het TNM-systeem noodzakelijk. Beschouw dit in de volgende tabel.

Overweeg een samenvatting van de criteria in de tabel.

T - primaire tumor:

  • T1a - tot 2 cm, gelegen in het aangetaste orgaan of spier;
  • T1b - van 2 tot 5 cm, omvat aangrenzende weefsels in oncoproces;
  • T2a - meer dan 5 cm, langzaam lokaal verspreid;
  • T2b - vanaf 5 cm wordt regionale uitzaaiing genoteerd;
  • T3 - de tumor heeft een indrukwekkende omvang en een hoge maligniteit, die niet kan worden gebruikt.

N - regionale metastasen:

  • N0 - afwezig;
  • N1 - enkele laesies worden genoteerd;
  • N2 - er zijn meerdere oncochagi.

M - metastasen op afstand:

  • M0 - niet gedetecteerd;
  • M1 - zijn aanwezig.

podium

Beschouw in de volgende tabel hoe de stadia van de ontwikkeling van alveolair sarcoom eruit zien.

Typen, soorten, formulieren

Alveolair sarcoom is een subset van weke delen sarcomen, samen met heldere cel-, embryonale en andere typen maligne neoplasma's. Het pathologische proces is vaak gelokaliseerd in de ledematen en op het lichaam.

Alveolaire sarcomen worden geclassificeerd volgens de mate van differentiatie. Tumoren met lage maligniteit zijn sterk en matig gedifferentieerde soorten, ze bevatten minder atypische elementen en focale necrose, hebben weinig bloedtoevoer en hebben een aanzienlijke hoeveelheid stromaweefsel.

Alveolaire sarcomen met een hoge maligniteit gaan gepaard met een actieve deling van kankercellen. Tegelijkertijd is de bloedstroom in de tumor substantieel ontwikkeld, de structuur ervan bevat een grote hoeveelheid necrotische elementen en atypische structuren.

diagnostiek

De afwezigheid van karakteristieke klinische symptomen leidt ertoe dat alveolair sarcoom moet worden gedifferentieerd van andere weke delen tumoren. Als een specialist een vermoeden heeft van ontwikkeling van oncoprocessen, krijgt de patiënt de volgende reeks diagnostische maatregelen toegewezen:

  • Echografie - met hoge nauwkeurigheid bepaalt de maligniteit van de pathologie, evenals lymfogene en metastasen op afstand, indien aanwezig.
  • Angiografie - onderzoekt de specificiteit van de bloedtoevoer naar het neoplasma.
  • CT en MRI - laat toe om de exacte locatie van de tumor, de relatie met normale weefsels, te bepalen om de dichtstbijzijnde en verre brandpunten van metastasen te diagnosticeren.
  • Biopsie - noodzakelijk om de diagnose te bevestigen, tijdens de procedure worden monsters van het neoplasma genomen en het daaropvolgende microscopische onderzoek wordt uitgevoerd.
  • Scintigrafie, PET is een andere methode voor de diagnose van metastasen bij maligne neoplasma's.
  • Immunohistochemische analyse maakt het mogelijk verschillende soorten kwaadaardige tumoren te onderscheiden en de prognose van hun verdere progressie te bepalen.
  • Genetische test - toegewezen voor het opsporen van chromosomale afwijkingen die alveolaire sarcoom kunnen veroorzaken.

behandeling

De tactiek van het omgaan met alveolair sarcoom wordt bepaald door de grootte van het maligne neoplasma, het stadium van de pathologie en de specificiteit van de locatie van het tumorproces. Om het meest succesvolle resultaat te bereiken, wordt het gebruik van een geïntegreerde aanpak aanbevolen.

Chirurgische behandeling. Het doel is volledige excisie van het gediagnosticeerde neoplasma in gezonde celstructuren. Om een ​​optimaal resultaat te bereiken, snijdt de arts bovendien enkele centimeters gezond weefsel uit. Het volledige volume van de verwijderde tumor wordt verzonden voor histologisch intraoperatief onderzoek. Soms na een operatie, bij patiënten met alveolair sarcoom, hebben patiënten reconstructieve of plastische chirurgie nodig, bijvoorbeeld na resectie van zachte weefsels in de nek.

Vaak wordt het verwijderen van een tumor gecombineerd met een verhoogd risico op beschadiging van vitale anatomische structuren - grote bloedvaten, zenuwen, enz. In dit geval worden meestal microchirurgische technologieën gebruikt om de bestaande tumor zorgvuldig te verwijderen met minimaal risico voor aangrenzende weefsels.

In de latere stadia van oncoprocessen worden palliatieve operaties toegepast. Ze zijn gericht op het faciliteren van de gezondheid van de patiënt en de maximale verlenging van zijn leven. In de loop van palliatieve chirurgische ingrepen worden de belangrijkste oncocarp en grote metastasen uitgesneden.

Chemotherapie. Het succes van de toepassing hangt grotendeels af van hoe gevoelig de tumor is voor cytostatica. Helaas hebben weke delen sarcomen, waaronder alveolair, een lage weerstand tegen chemotherapie. Daarom wordt deze methode meestal alleen gebruikt om de groei van tumoren te onderdrukken en om metastasen te verminderen.

Stralingstherapie. Bestraling van sarcoom wordt meestal uitgevoerd in het stadium van voorbereiding op een operatie om de agressiviteit van de tumor te verminderen en het volume te verminderen, en vervolgens in de postoperatieve periode om de resultaten van chirurgische ingrepen te verbeteren. Goede resultaten hebben intra-operatieve radiotherapie, waarbij weefsels direct tijdens de operatie worden bestraald. Als opties voor bestralingstherapie worden brachytherapie en radiochirurgie actief gebruikt, maar helaas zijn ze niet in alle klinieken beschikbaar.

Folk behandeling. Alternatieve geneeskunde wordt niet gebruikt in de oncologie. Sommige recepten van kruiden en dierlijke producten kunnen inderdaad een positief effect hebben op het algemene welzijn van een persoon, waardoor de symptomen van de ziekte verminderen, maar ze kunnen alveolair sarcoom niet genezen.

Het herstelproces na de behandeling

Moderne therapie van alveolaire weke delen sarcomen omvat verplichte medische rehabilitatie van de patiënt, op basis van professionele en maatschappelijke hulp aan de patiënt.

Primaire herstel begint met stap chirurgische behandeling, die vaak gecombineerd met reconstructie ontstaan ​​defect in weefsel in een gewrichtsprothese, het sluiten van het wondoppervlak, etc. Na chirurgisch herstel uitgevoerd functioneel, bestaande uit het gebruik van specifieke compressen -.. supinator en orthesen en simulatoren die de nodige belasting van de geopereerde ledemaat geven.

Als het amputatie van het been werd uitgevoerd of arm, dat de alveolaire sarcoom is uiterst zeldzaam - minder dan 5% van de gevallen wordt de rehabilitatie gebaseerd op de prothese van de patiënt na resectie van een maligne neoplasma.

Na de behandeling staan ​​alle patiënten onder het dynamische toezicht van specialisten van de medische instelling.

De cursus en behandeling van de ziekte bij kinderen, zwangere en zogende, ouderen

Kinderen. Alveolair sarcoom bij kinderen komt in 15% van de gevallen voor bij alle niet-epitheliale tumoren. Dit is 15 keer vaker dan bij volwassenen, daarom is deze pathologie speciaal voor kinderen en adolescenten. Na 20 jaar komt oncoproces veel minder frequent voor.

Bij kleine patiënten treft alveolair sarcoom niet alleen de ledematen en spieren, maar ook de longen. Wat de oorzaak is van de ontwikkeling van een tumor is niet bekend met zekerheid. Vanwege het asymptomatische verloop wordt de pathologie vaak gediagnosticeerd met een aanzienlijke vertraging, waardoor de prognose voor verdere remissie slechter wordt.

De behandeling van kinderalveolair sarcoom wordt uitgevoerd in Rusland - in Moskou, St. Petersburg en andere steden, evenals in het buitenland. Therapie wordt uitgevoerd met behulp van klassieke methoden - operatieve, chemotherapeutische en bestralingspaden, de uitkomst van deze maatregelen hangt af van de tijdigheid van detectie van de ziekte. Maar in het algemeen is het voor kinderen gunstiger dan voor volwassen patiënten.

Zwanger. De oorzaken van alveolaire sarcoom bij aanstaande moeders is ook niet bekend. In de regel, de pathologie bij vrouwen voor de zwangerschap en zelfs tijdens deze de patiënt wordt geconfronteerd met het bestaande maligniteit gediagnosticeerd als onkoprotsessa snel vordert vaak onder de invloed van factoren, uitgelokt door de periode van de zwangerschap - hormonale veranderingen, verslechtering van de immuniteit en ga zo maar door.

Het klinische beeld van alveolair sarcoom bij aanstaande moeders zal niet verschillen van de symptomen van de ziekte in andere categorieën van patiënten. Ook pijnloze consolidatie in het spierweefsel, zwelling, hyperthermie, zwakte en algemene aantasting van het welzijn zullen zich voelen.

Deze pathologie is geen indicatie voor onmiddellijke beëindiging van de zwangerschap. Als het kankerproces langzaam vordert, kan de behandeling worden uitgesteld tot de baby is geboren. Gebruik anders een operatie op de achtergrond van de draagtijd. Een abortus of vroeggeboorte wordt alleen uitgevoerd met toestemming van de patiënt zelf, en veel in deze kwestie hangt af van het stadium van sarcoom.

Borstvoeding. Weke delen tumoren worden soms gevonden bij vrouwen tijdens borstvoeding. Alveolaire sarcoom vereist dringende medische maatregelen op basis van radicale chirurgie, chemotherapie en radiotherapie, dus vanaf borstvoeding patiënten geadviseerd om te stoppen, als een potentieel onveilige stoffen via de moedermelk kunnen krijgen in het lichaam van het kind.

Ouderen. Met de leeftijd, de weke delen sarcoom komt minder vaak, omdat deze ziekte voornamelijk aanleg kinderen, maar volledig uit te sluiten deze mogelijkheid kan niet. Symptomatologie van de ziekte zal geen significante verschillen ten opzichte van de bestaande in andere groepen van patiënten, en de behandeling hangt grotendeels af van hoe de diagnose vroeg oncologische en of contra-indicaties voor radicale strijd tegen het.

Behandeling van alveolair sarcoom in Rusland, Israël en Duitsland

Wij bieden aan om uit te zoeken hoe de strijd tegen alveolair sarcoom in verschillende landen wordt gevoerd.

Behandeling in Rusland

Alveolair sarcoom is een nogal gecompliceerde, naast weinig bestudeerde diagnose. Haar succesvolle behandeling wordt bereikt door een geïntegreerde aanpak toe te passen, dat wil zeggen een combinatie van een chirurgische methode, chemotherapie en bestraling. De leeftijd van de patiënt, het algemene welzijn, het stadium en de lokalisatie van het kwaadaardige proces beïnvloeden de keuze van de optimale behandelingstactiek.

In Rusland wordt de behandeling uitgevoerd in kankercentra, zowel publieke als private karakter van het beleid op basis van de MLA of op een betaalde vrijwillige basis. In sommige particuliere klinieken, bijvoorbeeld in het centrum van Sofia Moskou therapeutische anti-alveolaire weke delen sarcomen wordt uitgevoerd in overeenstemming met de internationale normen.

De kosten van de behandeling is afhankelijk van de status van de medische voorzieningen en kenmerken van de ziekte - het gemiddeld nachinaetsyaot 200 duizend roebel, dat is aanzienlijk lager dan de prijzen op de behandeling in het buitenland onkotsentre..

Welke klinieken u kunt contacteren:

  • Kliniek Sofia, Moskou. Een multidisciplinaire aanpak en een krachtige technische basis stellen ons in staat hoge resultaten te behalen in de strijd tegen kwaadaardige ziekten in elk stadium van hun ontwikkeling. Artsen van de kliniek worden regelmatig getraind in landen zoals Israël, Duitsland, de Verenigde Staten, enz.
  • Behandelings- en revalidatiecentrum (LCR), Ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie, Moskou. Gespecialiseerde medische instelling waarin Europese normen voor medische zorg worden toegepast: grondige diagnostiek, de meest zachte behandeling en hoogwaardige revalidatie.
  • Clinic De Vita, St. Petersburg. Private Cancer Center, hier bieden gespecialiseerde zorg aan mensen die lijden aan kanker van verschillende oorsprong.

We bieden beoordelingen over de vermelde medische instellingen.

Behandeling in Duitsland

Diagnose "alveolaire sarcoom" en lokaliseren van de locatie van de kwaadaardige proces - geen gemakkelijke taak, zoals u hoog gekwalificeerd medisch personeel en de specifieke methoden van onderzoek nodig, maar Duitse artsen succesvol omgaan met dit probleem. De klinieken in Duitsland worden gebruikt hoofdzakelijk nieuwe methoden voor de behandeling van weke delen sarcomen, gesteund door internationale protocollen en standaarden.

Op basis van Duitse medische instellingen wordt het hele scala van diagnostische activiteiten uitgevoerd, klassieke therapie en behandeling met innovatieve, effectieve remedies worden toegepast. Om deze reden vertrouwen mensen van over de hele wereld op de Duitse geneeskunde en wenden zich er tot hulp toe.

Het belangrijkste voordeel van de behandeling van alveolair sarcoom in Duitse klinieken is een individuele benadering van elke patiënt, rekening houdend met de klinische kenmerken van de diagnose. De kosten van het omgaan met de pathologie zijn afhankelijk van vele factoren, gemiddeld varieert deze van 50 duizend euro.

Met welke klinieken kan ik contact opnemen?

  • Multidisciplinair centrum MEOCLINIC, Berlijn. Behandeling in het ziekenhuis kan een burger van een staat te nemen, aarzel dan niet bij het verkrijgen van hoge kwaliteit chirurgische en medische verzorging - zijn deuren staan ​​open voor iedereen. Oncologische ziekten is een van de kernspecialisaties van het centrum.
  • Kliniek "Vivantes", Berlijn. Binnen de muren van deze medische instelling zijn er professionals met een hoog profiel die bekend zijn met moderne methoden voor de diagnose en behandeling van kwaadaardige tumoren.
  • Clinic "Charite", Berlijn. De beroemdste kliniek in Europa, de gastheer voor de behandeling van buitenlandse burgers. Als u zich tot deze instelling wendt, kunt u vertrouwen op de krachtige technische uitrusting van het kankercentrum en de levering van uiterst effectieve medische diensten.

Overweeg beoordelingen van beursgenoteerde klinieken.

Behandeling van alveolair sarcoom in Israël

Patiënten toegepast op Israëlische kliniek voor de behandeling van alveolaire sarcomen, in de eerste plaats gericht op het examen. De diagnose van pathologie in dit land duurt ongeveer 4 dagen met de opname van geschikte laboratorium- en hardwaretechnieken. Natuurlijk, veel patiënten komen naar het land met kant en klare analyses en studies thuis verricht, maar in Israel dit aspect wordt genegeerd, omdat in de praktijk 30% ingesteld eerder diagnoses worden niet gegeven bronvermelding.

Diagnostics is hier zeer informatieve en nauwkeurig, dat de belangrijkste bij de behandeling van sarcomen, omdat het verkeerde type van de pathologie van een verspilling van tijd en geld wordt geleverd aan de verkeerde behandeling.

Therapieën in Israël zijn voornamelijk chirurgisch. In dit geval worden operaties meestal uitgevoerd met behulp van robottechnologie, waardoor de effectiviteit van de interventie aanzienlijk toeneemt. Om exacerbaties uit te sluiten, wordt radiotherapie bovendien uitgevoerd met behulp van lineaire versnellers en chemotherapie met moderne, lichaamssparende geneesmiddelen.

De kosten van behandeling in Israëlische klinieken zijn beschikbaar voor patiënten met verschillende inkomensniveaus. De prijzen voor medische diensten in het land met ongeveer 45% lager dan in West Cancer Center in Duitsland, de VS, Zwitserland en ga zo maar door. D. Gemiddeld is de behandeling van alveolaire sarcoom kosten voor de patiënt van 30 duizend. Dollars, maar het is belangrijk om te begrijpen dat het totale bedrag dat door de ziekte getroffen specificiteit en de benodigde hoeveelheid therapeutische interventie.

Met welke klinieken kan ik contact opnemen?

  • Hadassah Clinic, Jeruzalem. Privé medische instelling, de basis van de Jewish Medical University. Wetenschappelijke ontwikkelingen worden hier voor het eerst geïntroduceerd in de praktijk van de behandeling van kanker.
  • State Hospital. Chaim Sheba, Tel Aviv. Biedt een volledige reeks medische diensten tegen de achtergrond van een individuele benadering van elke patiënt.
  • Clinic "Assuta", Tel Aviv. De beroemdste privé multidisciplinaire kliniek van het land, die 11 vestigingen heeft in andere steden van Israël. De behandeling in "Assuta" is op het hoogste niveau georganiseerd.

Overweeg beoordelingen van vermelde medische faciliteiten.

complicaties

Voor grote alveolaire sarcomen kunnen de volgende effecten optreden:

  • De vorming van metastatische veranderingen van regionale en verre soort.
  • Pathologische compressie van aangrenzende organen en het bijbehorende fysieke ongemak.
  • Compressie van lymfeklieren met hun daaropvolgende ontsteking en schending van de lymfatische uitstroom, die op zijn beurt de oorzaak wordt van olifantiasis.
  • Vervorming van de getroffen ledematen, pathologische botbreuken en beperking van menselijke mobiliteit;
  • Desintegratie van sarcoom bij verder bloeden.
  • Gehoor- en gezichtsstoornissen, bijvoorbeeld wanneer de tumor zich in de baan van het oog bevindt, geheugenstoornissen en andere cognitieve vermogens.
  • Depressief syndroom, zelfmoordneigingen, apathie.

Het is ook mogelijk om complicaties te ontwikkelen tijdens de behandeling zelf. Tegen de achtergrond van ernstige chirurgie worden zenuwuiteinden, grote bloedvaten en andere vitale anatomische structuren vaak beschadigd.

metastasis

Voorspellen welk orgaan beïnvloed zal worden door metastatische veranderingen is onmogelijk. Allereerst bereiken atypische cellen, die zich afscheiden van de primaire tumor, de dichtstbijzijnde lymfeklieren, lever, ruggengraat, hersenen en longen. Zodra de nieuwe focus 1 cm in volume bereikt, begint het ook de kankercellen te scheiden en door het lichaam te verspreiden vanwege de actieve bloedstroom en het ontbreken van een capsulair membraan in het neoplasma.

Metastasen in alveolair sarcoom hebben weinig gemeen met primaire tumoren. Ze vormen intensievere gebieden van necrose, maar hebben in mindere mate invloed op de wanden van bloedvaten. In sommige gevallen worden metastasen eerder gedetecteerd dan de primaire focus.

Behandeling van metastasen wordt meestal uitgevoerd door chemotherapie en hun radicale excisie. Het is zinloos om meerdere secundaire tumoren te bedienen - het resultaat van chirurgische ingrepen zal irrationeel zijn, daarom worden in dergelijke gevallen alleen radio- en chemotherapie uitgevoerd.

recidieven

Secundaire tumoren of recidieven met alveolair sarcoom komen vrij vaak voor. Al in de komende 2 jaar na ontslag uit het ziekenhuis kan de patiënt opnieuw een kwaadaardig proces opduiken in het gebied waar de operatie werd uitgevoerd of in een ander orgaan, als atypische cellen tijd hadden om zich met systemische bloedstroom door het lichaam te verspreiden.

Voor recidieven van alveolair sarcoom worden de volgende therapieën aanbevolen:

  • radicale excisie van het nieuwe tumorproces;
  • bestraling, als het niet eerder in de behandeling is gebruikt;
  • brachytherapie.

Een handicap krijgen

De gehandicaptengroep en sociale steun zijn nodig voor mensen die als gevolg van de bestaande ziekte aanzienlijke schade hebben toegebracht aan hun eigen gezondheid en het vermogen hebben verloren om terug te keren naar hun gebruikelijke professionele activiteiten in de juiste mate.

Alleen een oncologische diagnose kan geen basis zijn voor de aanwijzing van een handicap. De toestand van een persoon wordt beoordeeld door een speciale ITU-commissie (medische en sociale expertise), die bepaalt hoeveel de werkcapaciteit van een persoon heeft geleden en of hij passende rehabilitatie nodig heeft. In de regel begint de registratie van invaliditeit 3 ​​maanden na de diagnose en behandeling van de onderliggende ziekte, waarbij de arts die de patiënt leidt hierin zou moeten helpen.

Wanneer iemand contact opneemt met de ITU, moet een persoon een volledig pakket documenten, inclusief gegevens van laboratorium- en instrumentele onderzoeken, een uittreksel uit de geschiedenis van de ziekte verstrekken.

Er zijn verschillende gehandicaptengroepen, waarvan het doel afhankelijk is van bepaalde factoren en criteria. Beschouw ze als:

  • Groep III - matige beperking van de prestaties, eerlijk voor personen die een radicale behandeling van sarcomen ondergingen in de stadia I en II. Zulke personen verboden zware lichamelijke arbeid in verband met ernstige neuro-psychologische stress;
  • Groep II wordt toegewezen aan personen die de kans hebben verloren om in standaard productieomstandigheden te werken. Dit zijn radicale behandelingspatiënten met laaggradige tumoren;
  • Groep I is te wijten aan de uitgesproken beperking van het leven van de patiënt. In de regel werden dergelijke patiënten ernstig getroffen door de medische en chirurgische behandeling, geconfronteerd met de late stadia van het kankerproces en vereisen constante externe zorg.

De prognose in verschillende stadia en vormen

Alveolair sarcoom, zoals hierboven vermeld, verwijst naar zeldzame tumoren waarvoor geen grootschalige wetenschappelijke onderzoeken zijn uitgevoerd. Maar met deze ziekte is het vrij duidelijk dat de prognose ongunstig zal zijn, met frequente sterfgevallen. Zelfs als de pathologie wordt behandeld en langzaam zal verlopen, zijn fatale gevolgen moeilijk te vermijden, omdat de tumor zelden vatbaar is voor medicamenteuze behandeling en radicale interventie.

Het lage niveau van overleving is te wijten aan het lange asymptomatische verloop van het alveolaire sarcomen en de uitzaaiing ervan naar organen op afstand.

dieet

De voedingsprincipes voor alveolair sarcoom verschillen niet van die welke worden aanbevolen voor andere maligne ziekten. Personen gediagnosticeerd met oncologie, is het onwenselijk om eiwit en vet voedsel, conserveermiddelen en andere ongezonde gerechten te misbruiken. De basis van het dieet moet bestaan ​​uit verse groenten en fruit, groenten, mager vlees en vis, zuiveldranken.

Gezien de slechte eetlust tijdens en na de therapie, is het belangrijk om een ​​maaltijdregime zo te organiseren dat een persoon niet het gebrek aan vitaminen en voedingsstoffen ervaart dat nodig is om het algemene welzijn en de immuniteit van de patiënt te behouden. Het dieet moet fractioneel zijn - minstens 5-6 maaltijden per dag in kleine porties. Het moet geen overeten en aandoeningen van het spijsverteringsstelsel toestaan.

het voorkomen

Omdat de belangrijkste oorzaken van de ontwikkeling van alveolair sarcoom nog steeds onbekend zijn, zijn ook bepaalde preventieve maatregelen afwezig. Daarom is het belangrijk om eventuele schendingen in uw welzijn tijdig te noteren en onmiddellijk een specialist te contacteren om de diagnose te verduidelijken. In het geval van detectie van goedaardige tumoren van zachte weefsels, wordt een persoon op een apotheekrekening geplaatst en ondergaat een passende behandeling, omdat deze in de loop van de tijd kan veranderen in kwaadaardige personen.

Algemene preventieve maatregelen, die rechtvaardig zijn voor alle kankerziekten, zijn het handhaven van een gezonde levensstijl, weigering van verslavingen en zelfbehandeling van krachtige medicijnen, goede voeding, enz.

Wekedelensarcoom

Een kwaadaardige tumor die zich in de cellen van iemands spieren kan vormen en uiteindelijk naar het oppervlak kan bewegen, is een weke delen sarcoom. Dit type tumor infecteert aangrenzende weefsels en metastasen aan zenuwen, bloedvaten, botten en andere organen.

In 1% van de gevallen van het totaal aantal oncologieën (een op een miljoen) worden wekedelensarcomen gediagnosticeerd. Dit is een vrij zeldzame vorm van oncologie.

Wat is sarcoom en zijn soorten

Let op! Dergelijke tumoren kunnen worden gediagnosticeerd bij zowel mannen als vrouwen in de leeftijdsgroep van 20 tot 50 jaar, een derde van deze ziekten wordt bij kinderen gediagnosticeerd.

Sarcoom wordt gevormd in de structuren van zacht weefsel met vetweefsel, lagen bindweefsel, pezen en dwarsgestreepte spieren.

Wekedelensarcoom is een kanker met hoge mortaliteit, het heeft de neiging snel te metastatiseren en vormt secundaire haarden in long-, lever- en andere weefsels. Sarcoom kan voorkomen op elk deel van het menselijk lichaam waar er zachte weefsels zijn - op de billen, vingers, rug, onderarmen, benen, voeten, enz. De meeste weke delen tumoren (OMT) bevinden zich op de onderste ledematen, op de heupen, minder vaak zijn ze te vinden op de armen, nek en hoofd.

Zacht weefsel sarcoom bij aanraking is dicht, zacht of geleiachtig, zonder een capsule, meestal gevormd als een enkele tumor, maar er zijn ook meerdere formaties. Bijvoorbeeld fibrosarcoom - dicht bij de tumor, liposarcoom of angiosarcoom - zachte, myxoma - gelei.

Dit type sarcoom kan worden ingedeeld in de volgende typen:

  • alveolaire;
  • angiosarcoom;
  • hemangiopericytoma (kwaadaardig);
  • extra-skeletaal chondrosarcoom;
  • epithelioid;
  • fibrosarcoom;
  • liposarcoom;
  • leiomyosarcoma;
  • mesenchymoma (kwaadaardig);
  • fibreus histiocytoom (kwaadaardig);
  • schwannoma (kwaadaardig);
  • synoviaal sarcoom;
  • rhabdomyosarcoom.

Er is ook een classificatie van sarcomen voor maligniteit. Laag-kwaadaardige tumoren onderscheiden zich door een hoge mate van differentiatie en slechte bloedtoevoer, er zijn weinig tumorcellen en foci van necrose, maar er is veel stroma. Hoog kwaadaardige tumoren worden gekenmerkt door lage differentiatie en delen zich actief. Bloedvoorziening van dergelijke cellen is goed, er zijn brandpunten van necrose en kankercellen, stroma is klein. In dit geval komt de ontwikkeling van de ziekte veel sneller voor.

Remember! Vanwege het feit dat dit soort neoplasmata vele nosologische vormen en varianten hebben, behoort dit type tumor tot de moeilijkste sectie van de oncomorfologie.

Onder dergelijke neoplasmen zijn er goedaardige, semi-kwaadaardige (destructieve of intermediaire) en kwaadaardige. Semi-kwaadaardig hebben multicentrische beginselen en helder uitgesproken agressieve groei. En hoewel ze geen uitzaaiingen geven, kunnen ze zelfs na verwijdering en gecombineerde behandeling relapsen geven.

De internationale classificatie van ziekten (code Mkb10 - C49) onderscheidt een groot aantal weke delen tumoren:

  • vetweefsel;
  • fibroplastisch (myofibroblast);
  • fibrogistiotsitarnye;
  • gladde spieren;
  • pericytisch (perivasculair);
  • skeletspieren;
  • vasculaire;
  • osteochondral;
  • stromaal spijsverteringskanaal;
  • zenuwtumoren;
  • onbepaalde differentiatie;
  • ongedifferentieerd sarcoom.

Elk van deze soorten tumoren is verdeeld in verschillende typen. Onder hen zijn kleine cel, desmoplastic met kleine cirkel, pleomorphic, fibromixoid (lage malignancy), spindel cel, enz. Ook gediagnosticeerd: sarcofibroma, blastoma van zacht weefsel, Kaposi-sarcoom, neurofibrosarcoom, lymfangiosarcoom, myxofibrosarcoom, lipofibromatose, Triton's tumor en andere typen.

Sarcoom bij kinderen

Bij kinderen van 21 tot 21 jaar kunnen deze soorten tumoren in afnemende volgorde van frequentie worden gediagnosticeerd:

  1. rhabdomyosarcoom (PMS) (klassiek en alveolair) - 57% van de gevallen. Alveolair sarcoom is zeldzaam bij volwassenen, maar bij kinderen zijn deze meestal van invloed op de longen. Foetal wordt gevormd uit een specifiek type zacht weefsel;
  2. Ewing's extraosseuze sarcoom of extraosseuze (PNSEL) - 10% van de gevallen;
  3. synoviaal - 8%;
  4. shavnomu - 4%;
  5. ongedifferentieerde fibromatose, sarcoom, perifere neuro-ectodermale tumor (PNET) - in 2% van de gevallen.

Bij pediatrische oncologie worden deze tumoren aangeduid als "vaste tumoren", dergelijke tumoren vormen ongeveer 6-7% van alle soorten kanker en staan ​​op de derde plaats in de frequentie van diagnose bij kinderen na neoplasmata van het CZS en neuroblastoom.

Stadium van ontwikkeling van sarcoom

Zacht weefsel kanker ontwikkelt zich in verschillende stadia (stadia):

  • Fase 1 De tumor wordt gekenmerkt door lage niveaus van maligniteit en de afwezigheid van metastasen;
  • Fase 2 De tumor kan tot 5 cm groter worden;
  • Fase 3 In dit stadium is het al mogelijk om te spreken over de prevalentie van het kankerproces, er kunnen uitzaaiïngen zijn in de nabijgelegen lymfeklieren, er zijn metastasen op afstand, de grootte van de tumor zelf is meer dan 5 cm;
  • Stadium 4 wordt gekenmerkt door een grote tumoractiviteit en de aanwezigheid van metastasen in verre weefsels.

Risicofactoren

De echte oorzaken van de vorming van zachte sarcomen zijn niet duidelijk, maar er is een bepaalde lijst van factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van het tumorproces van dit type:

  • genetische afwijkingen en syndromen (Werner of Gardner syndroom, intestinale polyposis, enz.);
  • HIV, herpes;
  • kankerverwekkende effecten van schadelijke stoffen;
  • vijandige milieueffecten (slechte ecologie, schadelijke productie, enz.);
  • frequente verwondingen;
  • op steroïden gebaseerd anabool misbruik;
  • precancereuze aandoeningen (neurofibromatose, deformatie van osteïtis - de ziekte van Paget en anderen);
  • agressieve virusaanvallen

Symptomen van zachte sarcomen

Hoewel de term "weke delen sarcoom" veel verschillende tumoren verbergt, maar ze veel voorkomende symptomen hebben:

  • scherp en snel gewichtsverlies;
  • constant gevoel van vermoeidheid, vermoeidheid;
  • met de ontwikkeling van het tumorproces wordt de kanker zichtbaar gemaakt, dit kan zelfs worden opgemerkt zonder het gebruik van diagnostische apparaten;
  • in het gevorderde stadium van kanker kan pijn optreden (wanneer kanker de zenuwuiteinden beïnvloedt);
  • de huid boven de tumor verandert van kleur en manifesteert zich.

In de regel manifesteren deze symptomen zich in de vrij late stadia van de ziekte, wanneer er bijna geen kans is op genezing.

Remember! De ziekte manifesteert zich door symptomen die vergelijkbaar zijn met de symptomen van goedaardige aandoeningen die behandelbaar zijn.

Uitwendig kan weke delen kanker lijken op een ronde knoop met een geelachtige of witte kleur. Het neoplasma kan aanvankelijk pijnloos zijn, het oppervlak van de knoop kan glad of hobbelig zijn, de grootte kan 30 cm bedragen De tumor zelf is onbeweeglijk, er is een verhoogde temperatuur boven de tumorplaats (deze verschilt van de temperatuur van gezonde plaatsen).

De afwezigheid van duidelijke symptomen in de beginfasen is het belangrijkste kenmerk van dit type sarcoom. Wanneer een tumor verschijnt in de dikte van de spieren, blijft deze onopgemerkt totdat deze op het oppervlak verschijnt en een zwelling vormt.

De belangrijkste symptomen die ertoe kunnen leiden dat u naar een arts gaat, zijn:

  1. een tumor die groeit in de dikte van de zachte weefsels (meestal in de heupen);
  2. de tumor komt van de dikte van de spieren;
  3. beperkte mobiliteit van onderwijs;
  4. na verwonding (letsel) op de plaats van letsel gedurende lange tijd is er zwelling.

Met een hoge maligniteit van de tumor kunnen hyperthermie, gebrek aan eetlust, hyperpatience en zwakte worden waargenomen.

Als het sarcoom zich naast de neus bevindt, kan een van de symptomen van de ziekte nasale congestie zijn die niet lang duurt. In het geval van musculaire sarcomen van de geslachtsorganen, obstipatie, passage van urine kan worden waargenomen, bij vrouwen - vaginale bloedingen, bloed kan worden gedetecteerd in de urine. Als patiënten beginnen te klagen over dubbele objecten, is er een verlamming van de gezichtszenuw, dan bevindt het sarcoom zich aan de basis van de schedel en beschadigt het de zenuwen van de schedel.

Met de lokalisatie van sarcoom op de dij kan een atypische verharding worden waargenomen, die qua structuur verschillend kan zijn. Deze pathologie verloopt zonder duidelijke tekenen, maar naarmate de kanker zich ontwikkelt, breiden abnormale weefsels uit, beginnen ze druk uit te oefenen op aangrenzende structuren, wallen, breuken en stoornissen van motorische functies verschijnen.

Het is belangrijk! Weke delen sarcomen worden beschouwd als ernstige en gevaarlijke ziekten. Vergeleken met conventionele vormen van kanker worden ze in de vroege stadia als de meest agressieve en metastase beschouwd.

Diagnose van de ziekte

De diagnose van deze ziekte begint met een persoonlijk lichamelijk onderzoek, waarbij de arts anamnese opneemt en merkt op externe kankertekens van algemene aard.

Daarna ondergaat de patiënt aanvullend onderzoek:

  1. verschillende bloedonderzoeken voor tumormarkers, ook cytogenetische analyse, analyse voor histologie en biopsie;
  2. radiografisch onderzoek;
  3. PET met het gebruik van radioactieve glucose;
  4. angiografie;
  5. CT, MRI, ultrasone diagnostiek.

Immunohistochemische analyse wordt uitgevoerd met behulp van dergelijke merkers als weefselspecifieke, cytospecifieke, proliferatiemarkers.

Behandeling van sarcoom bij kinderen en volwassenen

Kan sarcoom volledig worden genezen? De moeilijkheid van behandeling ligt in het feit dat zelfs chirurgische verwijdering van de tumor aan het begin van de formatie geen 100% garantie voor genezing geeft. Dit komt door het feit dat sarcomen een grotere neiging tot terugval hebben, wat een paar maanden na verwijdering kan lijken. De behandelingsoptie wordt door artsen individueel voor elke patiënt gekozen.

Verwijdering van de primaire focus van de ziekte kan worden gebaseerd op het "principe van bekleding", wanneer de formatie wordt verwijderd samen met het soort capsule waarin het zich ontwikkelt. Als dit principe niet van toepassing is, wordt verwijdering van de zonaliteit gebruikt wanneer zones van gezonde weefsels die rond een tumor zijn gelegen worden verwijderd. Deze methode is noodzakelijk om herhaling te voorkomen. Als het zonale verwijderingsprincipe niet kan worden toegepast (als de tumor een groot gebied van lokalisatie heeft), krijgt de patiënt een ledemaat geamputeerd.

Na chirurgische behandeling, of in het geval van tumor-inoperabiliteit, wordt chemotherapie of bestraling gebruikt.

Chemotherapie vóór de operatie kan de grootte van de tumor verminderen om micrometastasen te vernietigen, en dit zal helpen om een ​​orgaanbesparende operatie uit te voeren. Meestal zijn de geneesmiddelen die worden gebruikt bij chemotherapie: "Cyclophosphamide", "Doxorubicine", "Etoposide" en anderen, met vergelijkbare componenten.

Bestralingstherapie heeft een profylactische rol, omdat het de kans op terugval kan verminderen. Bestraling wordt ook voorgeschreven vóór de operatie om de operatie te vergemakkelijken.

In de regel wordt complexe therapie gebruikt bij de behandeling van wekedelensarcoom. Meestal voeren ze een operatie uit, gecombineerd met bestralingstherapie en chemotherapie. De behandeling van sarcoom bij recidieven van de ziekte is vergelijkbaar met de vorige behandeling. Ze kunnen ook excisie van de tumor uitvoeren, een kuur met bestralingstherapie of een kuur met brachytherapie uitvoeren (als er geen externe blootstelling was).

Wanneer metastase optreedt, wordt chemotherapie uitgevoerd en wordt lokale therapie gebruikt - chirurgie en bestraling. Vervolgens nemen ze de medicijnen: "Trofosfamid", "Etoposide", "Idarubitsin". In metastasen van interne organen worden alleen enkele knooppunten verwijderd, het heeft geen zin om meerdere metastasen te verwijderen - er zal geen effect zijn. In dit geval worden chemotherapie en bestraling gebruikt. Hoeveel ze leven op 4 graden - hangt af van het menselijk lichaam.

Als de prognose slecht is, wordt allogene en gallo-identieke stamceltransplantatie uitgevoerd als immunotherapie na de behandeling.

Het is belangrijk! Deze ziekte wordt gekenmerkt door hoge patiëntsterfte.

Traditionele behandelmethoden

Traditionele methoden voor de behandeling van weke delen kanker zijn opgenomen in een complexe therapie. Meestal worden ze gebruikt voor anesthesie voor oppervlakkige tumoren.

Om pijn te verminderen, wordt een mengsel van berkenteer en bol gebakken in schil gebruikt als kompres.

Voor de resorptie van de tumor maak lotions van linnen, gedrenkt in het sap van de nachtschade.

De lotion van de tinctuur van berkenknoppen wordt in het externe sarcoom gebruikt als lotions.

Als een anti-emeticum na chemotherapie, wordt een mengsel van gelijke hoeveelheden viburnum, aloë en citroensap gemengd met honing en melk (300 ml) gebruikt. Deze remedie wordt twee keer per week genomen.

Dieet voor sarcoom

Naast het gebruik van volksremedies als een aanvullende therapie, is het ook noodzakelijk om het juiste dieet vast te stellen, waarin u een fractie moet eten en uw voedsel moet diversifiëren met vitamines en mineralen. Eten moet mager zijn, ook gefrituurde en pittige gerechten uitsluiten.

Gevolgen van sarcoom

Voor grote sarcomen kunnen de volgende effecten optreden:

  • metastasen worden gevormd;
  • ze kunnen omliggende organen samendrukken;
  • ledematen (benen) zijn vervormd, botten kunnen breken;
  • symptomen van darmobstructie en perforatie kunnen optreden;
  • lymfeklieren worden samengeperst, wat leidt tot verstoring van de uitstroom van lymfe, en later treedt er elefantiasis op;
  • met de desintegratie van de tumorformatie treedt interne bloeding op;
  • zicht, gehoor, spraak kan worden verbroken, geheugen neemt af;
  • gevoeligheid van de huid is aangetast.

Overlevingsprognose

Sarcoom is moeilijk te voorspellen, omdat verschillende factoren de uitkomst van de pathologie kunnen beïnvloeden: het stadium van de ziekte, de mate van maligniteit, de aanwezigheid van metastasen, enz.

Remember! Zeldzame weefselkanker gediagnosticeerd in de stadia 1-2 wordt voorwaardelijk als gunstig beschouwd in de zin van voorspellingen - overleving is ongeveer 50-75%, omdat er een hoog risico op herhaling van de ziekte is.

Kortom, kanker, die wordt gediagnosticeerd in het stadium van de metastase, geeft een laag percentage van vijf jaars overleving - ongeveer 15% van de gevallen.

Overleven in het geval van wekedelensarcoom is afhankelijk van de toestand van de patiënt en de correct voorgeschreven behandeling, en wanneer de symptomen van de ziekte weer verschijnen, is de prognose slecht. Als de therapie op tijd wordt gestart en volgens de nieuwste protocollen wordt uitgevoerd, zal het effect van de therapie gunstiger zijn.

Bij kinderen met wekedelensarcoom bereikt de overlevingskans van tien jaar 70%, de vijfjaarlijkse één - 75% (met neoplasmata aan de extremiteiten) en 60% bij diagnose op het gezicht.

Ziektepreventie

Vanwege het feit dat de precieze oorzaken van de ontwikkeling van weke delen-sarcoom niet bekend zijn, zijn er geen speciale methoden om deze ziekte te voorkomen. Als uw gezondheid slechter wordt, moet u snel naar een arts gaan om een ​​volledig onderzoek te ondergaan, vooral als er ongewone symptomen worden gevonden. Als er tumoren worden gevonden, is het noodzakelijk om onmiddellijk met de behandeling van de ziekte te beginnen.

Vorige Artikel

Leven na heupprothese

Volgende Artikel

Kefir met constipatie